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第三步:å¡«å†™æ³¨å†Œä¿¡æ¯ åœ¨ã€Š华体会体育》注册页é¢ï¼Œéœ€è¦å¡«å†™ä»¥ä¸‹ä¿¡æ¯å“¦ã€‚
  世界血å‹âœ‰ï¸æ—¥æ¥ä¸´ä¹‹é™…专-指出——  建防治网络,高“玻璃人â€ðŸ“«æ´»è´¨é‡ã€€ã€€è™½迄今人们还ä¸彻底治愈血å‹â¬‡ï¸ï¼Œä½†å¦‚果血å‹患者能够尽早🗼始定期规律性å—å‡è¡€å› å­æ›¿治疗,完全å¯é¿å…åå¤å‘生节ã€è‚Œè‚‰ç­‰éƒ¨的出血。此外👩â€âš•ï¸è¡€å‹ç—…患者åŠ家庭æˆå‘˜å¯¹äºŽ病的认识,以🛑能å¦è‡ªè§‰é…åˆ务人员进行治,都是血å‹ç—…æ²»éžå¸¸é‡è¦çš„节。  ◎实记者沈唯  å¹´4月17日是第35个“世界血å‹ç—…æ—¥â€ï¼Œ题为“人人å¯:预防出血â€旨在æ高全社对血å‹ç—…的关🎵和支æŒï¼Œç§‘å­¦治出血,优化👸治策略,æ高范诊疗能力和护管ç†æ°´å¹³ï¼ŒðŸ’”进人人享有治的机会。  å‹ç—…患者常被🦮作“玻璃人â€他们在日常生中需è¦æ—¶æ—¶å¤„留心,ä¸èƒ½æœ‰点磕碰,因为个很å°çš„伤å£ðŸ¦¸å¯èƒ½ä¼šè®©ä»–们ðŸ¾è¡€ä¸æ­¢ã€‚尽管å‰è¡€å‹ç—…尚无🧑ðŸ¿â€ðŸ¤â€ðŸ§‘ðŸ¼æ²»æ–¹æ³•ï¼Œä½†ç§‘的进步ã€åŒ»ç–—策的完善以åŠ会的关注,正👬让血å‹ç—…患者生活质é‡é€æ­¥高。  男性👩ðŸ»â€ðŸ¤â€ðŸ‘¨ðŸ½å‹ç—…患病率高女性  “血病是一ç§X染色体连é”çš„éšæ€§ðŸ“’传性出血性疾,包括血å‹ç—…A和血å‹ç—…B两ç§ã€‚â€ä¸­å›½åŒ»å­¦学院血液病医,,(血液学研究所)血栓止血诊疗中心主任æ¨ä»教授介ç»ï¼Œè¡€ç—…A表现为å‡è¡€å› å­â…§(Fâ…§)缺ä¹ï¼Œè¡€å‹ç—…B则表现为å‡è¡€å­â…¨(Fâ…¨)缺ä¹ï¼Œä¸¤è€…都是相应的å‡è¡€å› ðŸ§ŽåŸºå› çªå˜å¼•èµ·。  二者临表现基本相åŒ主è¦è¡¨çŽ°ä¸ºå…³ã€è‚Œè‚‰å’Œæ·±éƒ¨织出血,也å¯出现胃肠é“ã€å°¿é“ã€ä¸­æž¢ç¥ž系统出血以åŠ牙åŽå‡ºè¡€ä¸æ­¢ðŸš¹ã€‚è‹¥åå¤å‡ºè¡€ä¸åŠæ—¶æ²»ç–—å¯â˜‚ï¸è‡´å…³èŠ‚畸形ã€ðŸ”¡è‚¿ç˜¤å½¢æˆï¼Œä¸¥者甚至å±åŠç”Ÿ。  为调查国血å‹ç—…患病,中国医学科院血液病医院(血液学研究所)æ¨å¤©æ¥¹æ•™æŽˆåœ¨1985å¹´å‘èµ·æˆç«‹äº†å…¨å›½è¡€å‹研究å作组,🧹1986—1988年组织全国24çœå¸‚37个地区对血å‹ç—…ðŸªå±•è°ƒæŸ¥ï¼Œåˆæ­¥明我国血å‹ç—…患病率为2.73/10^5人å£ã€‚  男性👹血å‹ç—…患病率◾高于女性。这由于血å‹ç—…çš„病基因在X染色体上,男性åª一æ¡X染色体,一旦该X染色体æºå¸¦è‡´ç—…基因该男性就肯定😽血å‹ç—…患者。女性有两æ¡X染色体,å³ä½¿æœ‰ðŸ›µæ¡X染色体æºå¸¦è‡´ç—…基因,如å¦å¤–一æ¡X染色体正常,也å¯代å¿éƒ¨åˆ†åŠŸèƒ½则该女性å¯èƒ½ðŸ‘ï¸æºå¸¦è€…而并ä¸病。如果ä¸æº致病基因的X染色体由于å„ç§,-因失活,那么🧑ðŸ¿â€ðŸ¤â€ðŸ§‘ðŸ½å¥³æ€§ä¹Ÿä¼šæˆä¸ºå‹ç—…患者。 ,除此之外,还å¦å¤–一ç§èŽ·å¾—è¡€å‹ç—…。这是📳ç§åŽå¤©èŽ·å¾—性FⅧ或者FⅨ缺ä¹ï¼Œç”±äºŽè‡ªèº«疫性疾病ã€æ¶肿瘤ã€å›´äº§æœŸðŸ¬è¯ç‰©ç­‰å„ç§åŽŸ,患者产生针🚷FⅧ或者FⅨ的自身抗体,使🛃FⅧ或FⅨ被过多破å,从而♈外周血中FⅧ或FⅨ活性é™ä½Žã€‚  血å‹ç—…æ‚£出血的严é‡ç¨‹与其FⅧ或FⅨ缺ä¹çš„程度相。FⅧ或FⅨ活性水平<1%,为é‡åž‹ï¼›FⅧ或FⅨ活性水平在1%到5%之间,为中间型;FⅧ或FⅨ活性水平在5%到40%之间,为轻型。  “ç†è®º,血å‹ç—…在胎时期就å¯ä»¥è¢«断,但是并éž有血å‹ç—…患者有家æ—å²ï¼Œä¹Ÿ--能是在å—ç²¾åµæˆçš„过程中å‘了基因çªå˜ã€‚æ¨ä»æ± è¡¨ç¤ºï¼Œâœ’ï¸ä½¿æœ‰å®¶æ—å²ï¼Œå‰è¯Šæ–­ä¹Ÿä¸èƒ½è¯ç»å¯¹å‡†ç¡®ã€‚ 科研进步推è¡€å‹ç—…诊疗 è¡€å‹ç—…的主è¦ðŸ­ç–—æ–¹å¼æ˜¯é™è„‰注å‡è¡€å› å­æ›¿ðŸ•¦æ²»ç–—,这ç§ç–—ðŸ§â€â™‚ï¸å¯ä»¥æ”¹å–„è¡€å‹患者的生活质,但å´æ— æ³•æ²»è¡€å‹ç—…。æ¨ä»介ç»ï¼Œå½“å‰æœ€å¯èƒ½æ²»æ„ˆè¡€å‹的方法是基因疗。基因治疗血液疾病的治中应用广泛,于血å‹ç—…治疗已有20多年的历å²ã€‚  近æ¥ï¼Œæ¬§ç¾Žå·²ç»针对血å‹ç—…çš„因治疗产å“获用于临床。2022年,针对血å‹ç—…Bçš„å…¨çƒé¦–款基因治疗è¯Hemgenix获美国食å“è¯å“监ç£ç®¡ç†å±€(FDA)批准。该è¯ç‰©ä¸€å‰‚定350万美元(约åˆäººæ°‘å¸2500万元),æˆä¸ºä¸–界上最昂♊的è¯ç‰©ã€‚  国在血å‹ç—…基治疗方é¢çš„ç ”ðŸ´ó §ó ¢ó ¥ó ®ó §ó ¿èµ·æ­¥å¹¶ä¸æ™šï¼Œå¹´æ¥ä¹Ÿå–得了定的çªç ´æ€§æˆ,,,。2022年,æ¨ä»æ± å‚与开👨â€ðŸ‘©â€ðŸ‘§â€ðŸ‘¦çš„亚洲首个è‚🎸é¶å‘腺相关病è¡€å‹ç—…B基因治疗研究å–得显æˆæ•ˆï¼Œç›¸å…³æˆðŸŒ²å‘表在国际医🥣期刊《柳å¶åˆðŸ¦€è¡€æ¶²å­¦ã€‹ä¸Šã€‚-,-项临床研究结显示,10åè¡€å‹ç—…患者接å—😔因治疗平å‡58周åŽï¼Œå‡è¡€å› ðŸŽ…水平从治疗å‰ðŸ“Ž2%以下æå‡åˆ°å¹³å‡36.93%,è¯å®žäº†è‚è„é¶å‘腺相关病载体在中国血🎈病患者中的有性和安全性。🌔å‰æˆ‘国还有几基因治疗产å“-在进行临床试🌬ï¸ï¼Œæœ‰æœ›åœ¨ä¸ä¹…å°†æ¥èŽ·æ‰¹ã€‚ 虽然迄今人们🚲ä¸èƒ½å½»åº•æ²»æ„ˆðŸ•‘å‹ç—…,但如果å‹ç—…患者能够™ï¸æ—©å¼€å§‹å®šæœŸè§„🥬性接å—å‡è¡€å› 替代治疗,完å¯ä»¥é¿å…åå¤ðŸ‘¶ç”Ÿå…³èŠ‚ã€è‚Œè‚‰部ä½çš„出血。ä»æ± è¯´ï¼Œè¡€å‹患者åŠå…¶å®¶åº­ðŸˆ´å‘˜å¯¹äºŽç–¾ç—…çš„识,以åŠèƒ½å¦觉é…åˆåŒ»åŠ¡äºº进行治疗,都è¡€å‹ç—…防治éžé‡è¦çš„环节。👱â€â™‚ï¸å¦å¤–,血å‹ç—…者è¦å°½é‡é¿å…💢用阿å¸åŒ¹æž—类▪ï¸åˆ¶è¡€å°æ¿åŠŸèƒ½è¯ç‰©ã€‚如果进康å¤æˆ–体育锻🗜ï¸ï¼Œä¹Ÿåº”该在有验的血å‹ç—…中专业人员指导🦛进行。â€ä»–说  形æˆè¡€å‹ðŸŒ…防治åˆåŠ›ã€€ã€€国统一å调的👨ðŸ½â€ðŸ¤â€ðŸ‘¨ðŸ¼èŒƒåŒ–管ç†å°†æœ‰于æ高我国血病防治水平,👩â€âš•ï¸åšåˆ°è¿™ä¸€ç‚¹ï¼Œ必须建立起全⛈ï¸æ€§çš„è¡€å‹ç—…防组织。æ¨ä»æ± ç»ï¼Œåœ¨ä¸–界血🟩病è”盟的支æŒ,我国6家血å‹ç—…中心于2004å¹´å‘èµ·æˆç«‹äº†ä¸­å›½è¡€å‹ç—…å组,åŒæ—¶æˆç«‹登记ã€å®žéªŒè¯Šã€æŠ¤ç†å’Œåº·å¤ç–—4个工作组,éšåŽåœ¨2008å¹´åˆæˆç«‹äº†å„¿ðŸ§‘ðŸ¾â€ðŸ¤â€ðŸ§‘ðŸ»å·¥ä½œç»„。  2009å¹´11月,我国开始建è¡€å‹ç—…病例信管ç†åˆ¶åº¦ï¼Œæ—¨å…¨é¢äº†è§£æˆ‘国å‹ç—…患者基本æ¯å’Œå‡è¡€å› å­ðŸ‘žåˆ¶å“临床应用况,进一步规我国血å‹ç—…诊ðŸ­å·¥ä½œï¼Œä¿éšœåŒ»è´¨é‡å’ŒåŒ»ç–—安,为制订相关ðŸœï¸ç­–æ供科学ä¾。åŒæ—¶ï¼Œå„地立了血å‹ç—…分诊疗体系,确è¡€å‹ç—…定点医机构,æˆç«‹çœè¡€å‹ç—…专家组完善了血å‹ç—…例信æ¯ç®¡ç†åˆ¶。  在政府👂å„方共åŒåŠªåŠ›,血å‹ç—…于2013年纳入全国大病医疗ä¿é™©2017年版国家医ä¿ç›®å½•æ­£将儿童血å‹ç—…防治疗纳入医👄报销范围。 è¡€å‹ç—…分级诊还必须ä¾é å„è¡€å‹ç—…中心æ¥ðŸ‘¨â€ðŸ¦½ä½“实施。为此中国血å‹ç—…å组基于我国实情况,制订了国血å‹ç—…中心设标准,对三è¡€å‹ç—…中心的能ã€ç§‘室和专💱人员é…ç½®ã€æœ‰人员的资质和ðŸ¤è´£ã€å‡ºå‡è¡€æ£€ðŸ›…项目清å•å’Œå‡º报告的时间等出明确的è¦æ±‚  在此基础,中国血å‹ç—…👨â€ðŸ‘§â€ðŸ‘¦ä½œç»„è”åˆä¸­å›½ðŸ“ è§ç—…è”盟,于2020å¹´æ­£å¼å¯åŠ¨äº†æˆ‘国血å‹中心能力建设-,估项目。迄今🙎有241家医院å‘国家血å‹ç—…â­ï¸ä¾‹ä¿¡æ¯ç®¡ç†ç³»录入数æ®ï¼Œå½•病例数4万余例,我国血å‹ç—…防治水平进一æ高。  除之外,å„ç§å…¬基金会和慈善ðŸ’织也与制è¯ä¼åˆä½œï¼Œä¸ºè¡€å‹患者的治疗费æ供部分补å¿ðŸ¤¹â€â™€ï¸è¿›ä¸€æ­¥é™ä½Žæ‚£的治疗负担,åˆå›½å®¶æ‰¶è´«æ•‘的患者还å¯äº«å…费治疗。ã€辑:陈文韬】
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